Introducción
La válvula mitral (VM) es una estructura anatómica compuesta de dos velos, el anillo mitral, el aparato subvalvular y el ventrículo izquierdo (VI) (fig. 1).
Los velos anterior y posterior se unen al tejido fibromuscular del anillo y al aparato subvalvular mediante las cuerdas tendinosas. El velo anterior tiene forma trapezoidal y está en continuidad con el tracto de salida del VI. El velo posterior tiene una estrecha relación con la base mural del VI. La VM se divide en 8 segmentos anatómicos: cada velo se divide en 3 segmentos y las dos comisuras (anterior y posterior).
El anillo mitral es la unión anatómica entre la aurícula izquierda (AI) y el VI, constituyendo el esqueleto fibroso del corazón. Es de forma elíptica y se modifica durante el ciclo cardíaco debido a la flexibilidad del anillo posterior.
Las cuerdas tendinosas son estructuras filamentosas de tejido conectivo fibroso que unen la superficie ventricular del borde libre de los velos con los músculos papilares. Las cuerdas primarias se insertan en el borde libre de los velos, las cuerdas secundarias se insertan en la cara ventricular de los velos y las cuerdas terciarias unen su base a los músculos papilares.
Los músculos papilares son dos. El anterolateral es el de mayor tamaño, tiene un cuerpo único y está irrigado por la primera obtusa marginal y por la primera diagonal. El músculo posteromedial es de menor tamaño, tiene dos cuerpos y está irrigado por la descendente posterior. Por último, el VI controla el movimiento de los velos mitrales.
Estenosis mitral
La estenosis mitral (EM) consiste en la restricción de cualquier elemento de la VM que produce una limitación significativa al flujo diastólico desde la AI al VI generando un gradiente de presión entre ambos.
Etiología
La principal causa de EM en países en vías de desarrollo es la fiebre reumática (FR). Es más frecuente en mujeres jóvenes. Su presentación puede ser aislada, en el 25% de los casos, y en concomitancia con insuficiencia mitral (IM) en el 40%. El compromiso de otra válvula se da en el 38% de los pacientes (aórtica 35%; tricúspide 6%)2 (fig. 2).
La causa más común de EM en países desarrollados es la EM degenerativa (fig. 3), debido al envejecimiento de la población. Es más frecuente en mujeres mayores, asociada a enfermedad coronaria, hipertensión y estenosis aórtica. Otras etiologías son: radiación, lesiones congénitas (válvula en paracaídas, cor triatriatum), síndrome carcinoide, enfermedades inflamatorias (lupus), enfermedades infiltrativas (mucopolisacaridosis) y farmacológica.
Patofisiologia
La FR produce un proceso autoinmunitario con inflamación, engrosamiento de velos y posterior calcificación de velos y fusión comisural. La EM degenerativa produce calcificación no inflamatoria del anillo y base de los velos sin fusión comisural.
Cuando el área de la VM es igual o menor de 1,5 cm2 se considera EM significativa. En reposo, se mantiene el flujo diastólico incrementándose la presión auricular y el gradiente transmitral. En la actividad física, la gestación o la fibrilación auricular (FA) se reduce la diástole y el gasto cardíaco, se incrementa el flujo sanguíneo y la presión auricular, transmitiéndose retrógradamente hacia el capilar pulmonar. El incremento de presiones produce dilatación, fibrosis, desorganización muscular y eléctrica de la AI y desarrollo posterior de FA. La caída en FA reduce el gasto cardíaco un 20%, lo que a menudo genera el inicio de los síntomas.
La transmisión retrógrada pasiva de presiones elevadas en la EM severa condiciona cambios en la vasculatura pulmonar con hipertensión pulmonar, dilatación de las cavidades derechas e hipertensión venosa sistémica.
Manifestaciones clínicas y examen clínico
La manifestación más frecuente es la disnea. Pueden presentarse palpitaciones y embolismo sistémico (frecuente en FA). Con menos frecuencia hemoptisis y dolor torácico.
En la EM leve habitualmente se mantiene el ritmo sinusal. El primer ruido está incrementado. Hay presencia de chasquido de apertura y soplo protodiastólico. En la EM grave se aprecia soplo diastólico retumbante en ápex. Es frecuente la FA y la insuficiencia cardíaca (IC) izquierda y derecha.
Pruebas complementarias
Electrocardiograma
Presenta signos de crecimiento de AI (onda p ensanchada bimodal) o ritmo en FA. Cuando existe hipertrofia del ventrículo derecho, la presión sistólica pulmonar suele ser mayor de 70 mm Hg.
Radiografía de tórax
La proyección posterior-anterior puede ser normal, siendo necesaria la proyección lateral para apreciar el crecimiento de cavidades. Cuando existen líneas B de Kerley es frecuente que haya presiones de enclavamiento superiores a 20 mm Hg.
Ecocardiograma
El ecocardiograma transtorácico (ETT) 2D es el método más preciso para diagnosticar y evaluar la morfología y las consecuencias hemodinámicas de la EM. Los hallazgos más característicos de la EM reumática son engrosamiento valvular, apertura de los velos en cúspide y fusión de las comisuras (fig. 2). Se considera EM severa si existe un área valvular menor de 1 cm2, un gradiente medio mayor de 10 mm Hg y una presión sistólica pulmonar superior a 50 mm Hg. Se considera EM leve si el área valvular es mayor de 1,5 cm2, el gradiente medio menor de 5 mm Hg y la presión sistólica pulmonar inferior a 30 mm Hg. Valores intermedios definen la EM moderada6. Se utiliza la puntuación de Wilkins para valorar la factibilidad de una valvuloplastia percutánea con balón. Esta puntuación considera la movilidad, la calcificación, el engrosamiento valvular y la afección subvalvular. Asigna a cada categoría de 1 a 4 puntos. Una puntuación igual o inferior a 8 es favorable para el tratamiento con valvuloplastia percutánea. Otras características importantes son la localización de la calcificación o la simetría de la fusión comisural. El ETT 3D es más preciso para evaluar la morfología de la VM y cuantificar la gravedad. La característica fundamental de la EM degenerativa es la calcificación extensa del anillo (fig. 3). La evaluación del área valvular en EM degenerativa tiene limitaciones y el método de elección es el gradiente medio transmitral. A pesar de ello, se postula la planimetría por ETT 3D como una potencial forma de evaluarla. Cuando el ETT no es óptimo, se emplea el ecocardiograma transesofágico (ETE), necesario para excluir trombos en la AI. El ecocardiograma con ejercicio ayuda a determinar la gravedad de la EM y la repercusión hemodinámica del ejercicio. El incremento del gradiente medio igual o superior a 15 mm Hg o la presión pulmonar mayor de 60 mm Hg demuestra que los pacientes con área valvular menor de 1 cm2 no sean verdaderamente asintomáticos o demuestra que aquellos con área menor de 1,5 cm2 tengan un comportamiento hemodinámico de mayor severidad.
Cateterismo
Se emplea excepcionalmente cuando hay discrepancia en las observaciones clínicas. Permite evaluar invasivamente las presiones intracavitarias, el gradiente transmitral y el área valvular. La coronariografía se puede realizar previamente a la cirugía valvular para descartar enfermedad coronaria asociada en enfermos de riesgo.
Historia natural, seguimiento y tratamiento médico
La FR aguda tiene un periodo asintomático aproximado de 15 a 20 años. Desde una incapacidad leve a una grave transcurren entre 5 y 10 años; con lo cual el desarrollo de la enfermedad manifiesta alcanza los 35 a 40 años2.
La EM de leve a moderada se debe evaluar anualmente. Está indicado un ETT cada 3 o 5 años en EM leve y cada 1 o 2 años en la moderada. Está indicada la penicilina para prevenir FR recurrente en pacientes con episodios previos, bien documentados, de FR o evidencia de carditis reumática.
En caso de FA se requiere control de frecuencia (betabloqueadores o calcioantagonistas) y anticoagulación oral que también está indicada en ritmo sinusal si hay embolia previa o trombo en AI.
Intervención en estenosis mitral reumática
Acorde con la anatomía se indica valvuloplastia percutánea, valvuloplastia quirúrgica o cambio valvular.
Valvuloplastia percutánea
Está indicada en pacientes con área VM igual o menor de 1,5 cm2 sintomáticos (NYHA III o IV), con anatomía favorable o alto riesgo quirúrgico.
Debe considerarse cuando la anatomía es desfavorable, pero sin características clínicas desfavorables: alto riesgo de embolismo (embolismo previo y FA reciente o paroxística) o alto riesgo de descompensación hemodinámica (presión sistólica pulmonar mayor de 50 mm Hg en reposo, necesidad de cirugía no cardíaca o deseo de embarazo).
También debe considerarse en pacientes asintomáticos sin características desfavorables.
Las contraindicaciones son trombo en AI, IM mayor que leve, calcificación severa o bicomisural, ausencia de fusión comisural, enfermedad valvular concomitante grave y enfermedad coronaria que requiera revascularización quirúrgica.
La técnica de balón de Inoue por vía anterógrada es la más común. Presenta un 95% de éxito y bajo porcentaje de mortalidad, por lo que ha reemplazado a la valvuloplastia quirúrgica abierta.
Prótesis
Está indicada en pacientes con área VM igual o menor a 1,5 cm2, sintomáticos, sin riesgo elevado de cirugía y que no son candidatos o han tenido valvuloplastia percutánea fallida o que tengan otra indicación de cirugía cardíaca.
Son contraindicación: riesgo elevado de cirugía y área VM mayor de 1,5 cm2.
Intervención en la estenosis mitral degenerativa
La indicación de intervención es diferente a la de la EM reumática, debido a que la calcificación envuelve al anillo y base de los velos sin fusión comisural. La valvuloplastia percutánea o la comisurotomía quirúrgica no tienen ninguna indicación en EM degenerativa. La presencia de calcificación anular mitral grave puede ser un reto para el cirujano, ya que debe suturar una prótesis en un orifico mitral muy estrecho y con mucha calcificación. Como alternativa se han propuesto implantes percutáneos de prótesis.
Insuficiencia mitral
La IM se define como un flujo sistólico retrógrado desde el VI a la AI. El correcto funcionamiento de la VM depende de la perfecta función de la compleja interacción entre velos, aparato subvalvular mitral (cuerdas tendinosas y músculos papilares), anillo mitral y VI, de manera que cualquier alteración
de estos componentes puede ser causa de insuficiencia de la válvula. Se considera que la IM es orgánica o primaria cuando es debida a un daño estructural de algún componente de la válvula y que la IM es funcional (IMf) o secundaria cuando la válvula es normal pero no cierra adecuadamente por desajuste entre las fuerzas de cierre y de tracción, habitualmente por disfunción del VI.
Insuficiencia mitral orgánica
Etiología
En la IM primaria u orgánica, el origen de la enfermedad tiene lugar en la válvula (fig. 4), siendo la causa más común la IM degenerativa (60%). Este es un espectro de enfermedad que va desde la degeneración mixomatosa hasta la deficiencia fibroelástica. En la degeneración mixomatosa existe una elongación de las cuerdas y exceso de tejido, con tendencia a la rotura. Incluye a la enfermedad de Barlow, que es la afección de múltiples segmentos que están engrosados, abombados y prolapsando a AI. Es típico de sujetos jóvenes. En la deficiencia fibroelástica, el aparato subvalvular se vuelve fino, se elongan las cuerdas con o sin ruptura, prolapsando solo un segmento valvular. Es típico de sujetos mayores. Otras causas de IM incluyen la FR, la rotura de un músculo papilar por infarto; la calcificación del anillo o la endocarditis infecciosa. También se produce IM orgánica en enfermedades del tejido conectivo y ciertas anomalías congénitas (clef mitral).
Patofisiología
Carpentier estableció la «tríada fisiopatológica» de la IM para abordar a estos pacientes de manera sistemática. Resalta la importancia de diferenciar entre la enfermedad por la cual se llega a la IM (etiología), las lesiones resultantes y cómo estas lesiones afectan a la movilidad de los velos, es decir, el tipo de disfunción que causan. Carpentier establece tres tipos:
Tipo I: movimiento normal de las valvas (perforación, dilatación o calcificación del anillo).
Tipo II: movimiento excesivo de las valvas (prolapso valvular mitral –PVM–, rotura de cuerdas o de músculos papilares).
Tipo III: movimiento restrictivo de las valvas, con dos tipos; tipo IIIa, por restricción sistólica y diastólica (cardiopatía reumática) y tipo IIIb, por restricción sistólica (IMf isquémica o no isquémica).
El VI inicialmente va a intentar compensar la sobrecarga de volumen que genera la IM aumentado la contractilidad miocárdica, generando hipertrofia excéntrica y dilatación ventricular. El volumen telediastólico se incrementa. Pero cuando este mecanismo es insuficiente, el VI claudica y se incrementa aún más el volumen telesistólico, disminuyendo la fracción de eyección del VI (FEVI). La dilatación progresiva de las cámaras cardíacas y la sobrecarga de volumen producen más tensión sobre la VM que aumenta aún más el grado de insuficiencia.
Manifestaciones clínicas y examen clínico
La clínica depende de la forma de presentación y del tiempo de evolución de la IM, así como de las presiones en la AI y pulmonares, y de la intercurrencia de FA. La IM severa aguda cursa con clínica de IC y edema de pulmón. En la IM crónica, los síntomas son insidiosos y progresivos, y dependen del grado de congestión pulmonar (disnea) y sistémica (edemas, ascitis y hepatomegalia). Cuando predomina el bajo gasto cardíaco, destacan la fatiga y la debilidad muscular.
En la auscultación predomina un soplo holosistólico irradiado a la axila. No existe gran correlación entre la intensidad del soplo y la severidad, pudiendo ser inaudible si existe dilatación del VI y en pacientes obesos o enfisematosos. En la IM grave puede existir un tercer ruido o un soplo mesodiastólico de hiperaflujo. Un clic mesosistólico precediendo al soplo y la respuesta a una serie de maniobras sugiere PVM. Las maniobras de Valsalva o la bipedestación aumentan el grado de prolapso y adelantan el clic y el soplo; por el contrario, el ejercicio isométrico reduce el prolapso y disminuye el soplo.
Pruebas complementarias
Electrocardiograma. Pueden existir signos de crecimiento de AI, FA o signos de sobrecarga diastólica con presencia de ondas Q profundas y ondas R altas con T positiva.
Radiografía de tórax. En la IM crónica, existe cardiomegalia, ausente en la IM aguda. Se observa edema intersticial si existe además IC descompensada.
Ecocardiograma. El ETT tiene un papel fundamental en la confirmación del diagnóstico y en la determinación de la etiología, permitiendo cuantificar la gravedad y la repercusión sobre las cavidades. El diagnóstico de IM por Doppler color se basa en la detección de un flujo turbulento sistólico en AI. La gravedad se establece integrando la información de diferentes métodos: la anchura del jet a través de la válvula (vena contracta), el área del color en la AI o su tamaño (fig. 4). Se pueden utilizar métodos cuantitativos para medir la fracción regurgitante y el volumen regurgitante y estimar el área del orificio regurgitante efectivo (ORE) por Doppler o por el método proximal isovelocity surface area (PISA). Los criterios más usados de gravedad son: vena contracta igual o mayor de 7 mm; ORE por PISA igual o mayor de 40 mm2; volumen regurgitante igual o superior a 60 ml, inversión sistólica de flujo en las venas pulmonares y onda E del llenado mitral superior a 1,5 m/s entre otros. Es fundamental determinar el grado de dilatación ventricular, la FEVI y si existe hipertensión pulmonar. Cuando el ETT esté limitado, el ETE es útil para definir la morfología valvular y el mecanismo de la IM, siendo de gran utilidad antes de una reparación quirúrgica. El uso de ETT/ETE 3D aporta valiosa información anatómica y permite una cuantificación precisa y reproducible de la severidad de la IM. La ecocardiografía de ejercicio ayuda a determinar la repercusión hemodinámica de la IM con el ejercicio, particularmente el desarrollo de hipertensión pulmonar (presión sistólica pulmonar mayor de 60 mm Hg). Es útil en pacientes asintomáticos para el desenmascaramiento de síntomas o en pacientes sintomáticos con IM aparentemente poco significativas en reposo en los que puede inducirse una IM dinámica con el ejercicio.
Cateterismo. Mediante ventriculografía puede observarse paso de contraste a la AI tras la inyección en el VI. Se puede determinar el volumen regurgitante mediante el método de Fick; no obstante, es más frecuente la utilización del método cualitativo. La coronariografía se puede realizar antes de la cirugía valvular para descartar enfermedad coronaria en enfermos de riesgo.
Historia natural, seguimiento y tratamiento médico
La historia natural es variable y dependiente del volumen de regurgitación, del estado del miocardio y de la causa subyacente. Los pacientes asintomáticos con IM crónica leve se mantienen estables durante años, con una progresión muy gradual. Es frecuente la aparición de FA en el seguimiento, empeorando el pronóstico. La mortalidad en la IM severa asciende al 30% a 5 años en aquellos pacientes no intervenidos. La IM severa aguda es habitualmente muy mal tolerada y con pésimo pronóstico sin intervención urgente.
Debe realizarse un seguimiento clínico en pacientes asintomáticos. El ETT es la técnica de elección, permitiendo evaluar la severidad de la IM, los volúmenes ventriculares y la FEVI. En ausencia de síntomas o disfunción ventricular no existe indicación de tratamiento farmacológico. En la IC aguda, es necesario el tratamiento deplectivo y vasodilatador, pero este no ha demostrado beneficio pronóstico17. En presencia de disfunción ventricular, el tratamiento será el mismo que el de la IC. No se recomienda la profilaxis antibiótica para la prevención de endocarditis infecciosa de forma rutinaria.
Intervención sobre insuficiencia mitral orgánica
El tratamiento definitivo es quirúrgico. Está recomendado en pacientes con IM crónica severa sintomáticos o en aquellos asintomáticos con repercusión hemodinámica (FEVI inferior al 60%, diámetro telesistólico de VI mayor de 40 mm). También está recomendado en pacientes con IM severa que van a ser sometidos a otra cirugía cardíaca8. Actualmente, dados sus excelentes resultados, la reparación mitral tiende a indicarse cada vez más y más precozmente, siempre que exista factibilidad y se disponga de un equipo quirúrgico experto. La mortalidad depende del estado clínico y hemodinámico del paciente; fundamentalmente de la FEVI, de su edad y de la presencia de comorbilidades.
Prótesis. El recambio valvular por prótesis mecánica o biológica es el tratamiento de elección en caso de no existir una anatomía favorable para reparación. Al implantar una prótesis se añade el riesgo de tromboembolismos y hemorragias, con necesidad de anticoagulación crónica en pacientes con prótesis mecánica y riesgo de degeneración protésica en la opción de prótesis biológica. Existe riesgo de endocarditis en ambos tipos de prótesis.
Reparación mitral. La reparación mitral es el tratamiento de elección siempre que sea técnicamente posible18. Las posibilidades de éxito se incrementan en pacientes jóvenes con válvulas flexibles, en el PVM, en la dilatación anular, disfunción papilar, rotura de cuerdas o perforación del velo por
endocarditis. Es mucho menos exitosa en pacientes añosos, con calcificación y rigidez de los velos y afectación reumática. La técnica varía en función de la etiología: en la IM degenerativa se realiza reconstrucción y anuloplastia mitral con anillo, mientras que en el prolapso se realiza una resección de los segmentos prolapsantes, plicatura y reforzamiento del anillo. El uso de ETE durante el procedimiento es fundamental para excluir la presencia de IM residual.
Tratamiento percutáneo de la insuficiencia mitral. La reparación valvular mediante el sistema MitraClip (Abbott Vascular, Abbott Park, Illinois, USA), que permite la reducción o eliminación de la IM juntando con un clip ambos velos, surge como tratamiento alternativo para pacientes con IM severa y alto riesgo quirúrgico19, reduciendo eficazmente la IM y los síntomas. La ecocardiografía es esencial en todos los pasos del procedimiento: en la selección del paciente y en la evaluación de la válvula, siendo indispensable para guiar el procedimiento, y en última instancia para evaluar los resultados tras el implante. Se detalla esta técnica y sus resultados en el apartado de protocolos.
Insuficiencia mitral funcional
Etiología
La IMf es consecuencia de una distorsión geométrica del aparato subvalvular, secundaria a dilatación y remodelado del VI, con unos velos valvulares estructuralmente normales. Se encuentra asociada a miocardiopatía dilatada o a cardiopatía isquémica. La presencia de IMf en estos pacientes ensombrece el pronóstico, aumentando el riesgo de IC20; sin embargo, el manejo de la IMf está peor definido en las guías de práctica clínica.
Fisiopatología
La IMf no es una enfermedad primaria de la VM, sino consecuencia de una distorsión y remodelado en el VI que origina una dilatación del anillo mitral, con aumento de la distancia entre los músculos papilares, menor fuerza de cierre de la VM por disfunción y disincronía ventricular y desplazamiento de los músculos papilares en presencia de un segmento ventricular acinético (fig. 5). Estos fenómenos condicionan una restricción del movimiento de los velos y una malposición de los mismos ocasionando la IM.
El VI, que generalmente es disfuncionante, intenta compensar la sobrecarga de volumen que genera la IM aumentando la contractilidad miocárdica, generando hipertrofia excéntrica e incrementando el volumen telediastólico. Pero este mecanismo es insuficiente, de forma que el VI va incrementando también el volumen telesistólico y disminuyendo la FEVI. La dilatación progresiva de las cámaras cardíacas aumenta aún más el grado de insuficiencia. La IMf tiene la particularidad de no ser constante, de forma que puede aumentar y reducirse, según la situación clínica y las condiciones de carga.
Manifestaciones clínicas y examen físico
Las manifestaciones clínicas van a depender de la cardiopatía de base, el grado de disfunción ventricular y la etiología de la misma. También influirá la severidad de la IM, la cronicidad del cuadro, la presión sistólica pulmonar y la FA. La IMf incrementa la astenia, la disnea y la ortopnea debido al bajo gasto cardíaco y a la congestión pulmonar. También pueden encontrase síntomas de IC derecha en casos de hipertensión pulmonar.
Respecto a la auscultación, el hallazgo más importante es un soplo holosistólico irradiado a la axila; también se suele encontrar disminución del primer ruido, desdoblamiento amplio del segundo ruido y en ocasiones un tercer ruido, por el llenado ventricular rápido, y un retumbo diastólico.
Pruebas complementarias
Electrocardiograma. Se pueden encontrar datos de crecimiento de AI, del VI o del ventrículo derecho. También es frecuente la FA.
Radiografía de tórax. Existirá dilatación de cavidades izquierdas y datos de congestión pulmonar.
Ecocardiograma. Permite valorar el tamaño y la función sistólica global y segmentaria del VI, el grado de deformación del aparato mitral, el patrón ecocardiográfico y el grado de severidad de la IMf12. En cuanto al grado de deformación de la VM, los parámetros más usados son la dilatación del anillo mitral, la distancia de coaptación y los ángulos de los velos en sístole y el área de tenting que forman los velos al cerrar (fig. 5).
La IMf puede presentar dos patrones ecocardiográficos:
- Asimétrico: patrón típico de los infartos inferiores en el que el chorro de insuficiencia es excéntrico y se dirige hacia la pared posterior. Se produce por la tracción de ambos velos hacia la pared posterior de ambos velos.
- Simétrico: patrón típico de la miocardiopatía dilatada y de los infartos anteriores. El chorro de la insuficiencia suele ser central. Se produce por un desplazamiento de ambos velos hacia el ápex. El VI presenta un remodelado global y el anillo mitral está dilatado.
Como en la IM orgánica, el flujo regurgitante con Doppler color es de utilidad para realizar el diagnóstico inicial de IM. Para evaluar la severidad de la IMf, existen diversos parámetros que deben ser integrados (fig. 3); los fundamentales son:
- Anchura de la vena contracta: en la IMf las dimensiones de la vena contracta cambian mucho según el plano que analicemos, pues el orificio regurgitante se forma a lo largo del borde de coaptación de ambos velos mitrales. Hay que promediar el valor de la vena contracta de dos planos. Un valor promedio mayor de 8 mm por ETT 2D se considera IM severa.
- Área del ORE estimado por el método PISA: para la IMf los puntos de corte establecidos son menores que para la IM orgánica. Un ORE igual o mayor a 20 cm2 o un volumen regurgitante igual o superior a 30 ml identifica a pacientes con mayor riesgo cardiovascular.
- Flujo de las venas pulmonares: en la IM severa se puede apreciar una inversión del componente sistólico de las venas pulmonares mediante Doppler pulsado.
En pacientes que se van a someter a revascularización quirúrgica coronaria, la severidad de la IM se debe evaluar antes de la cirugía, pues la IM puede reducirse de forma significativa bajo el efecto de la anestesia.
Al igual que en la IM orgánica, el ETE 3D y el ecocardiograma de estrés permiten una mejor valoración de la IMf en casos seleccionados. Por su parte, la prueba de esfuerzo con consumo de gases proporciona información objetiva sobre la capacidad funcional de los pacientes.
Resonancia magnética cardíaca. Permite evaluar con exactitud los volúmenes de las cavidades cardíacas y la función contráctil, así como valorar la viabilidad miocárdica en pacientes con FEVI disminuida de cara a realizar una indicación de revascularización. Además, tanto en la IMf como en la IM de etiología orgánica podemos cuantificar el grado de regurgitación valvular.
Cateterismo. Permite medir las presiones intracavitarias y el gasto cardíaco, es característico observar la presencia de ondas V prominentes. Mediante contraste se puede cuantificar la IM, y la coronariografía es necesaria para evaluar la presencia de lesiones coronarias y las opciones de revascularización.
Historia natural, seguimiento y tratamiento médico
La presencia de IMf ensombrece mucho el pronóstico en pacientes con cardiopatía isquémica. En la IMf no isquémica, también parece que existe una asociación con un peor pronóstico, pero con menos datos disponibles.
En general, en el caso de IM severa se recomienda realizar un seguimiento clínico cada 6 meses y otro ecocardiográfico al menos anual. Es importante evaluar no solo la severidad de la IM, sino también el tamaño de las cavidades cardíacas, la FEVI, el tamaño del anillo mitral, la presión sistólica pulmonar, la capacidad de ejercicio o la aparición de arritmias auriculares.
Teniendo en cuenta que la IMf es secundaria a enfermedad del VI y que la mayoría de los pacientes con IMf tienen cierto grado de IC, el tratamiento estándar de la IC es la base del tratamiento médico, incluyendo inhibidores del sistema renina angiotensina, bloqueadores betaadrenérgicos y antagonistas de la aldosterona. Cuando hay síntomas de IC, la restricción hídrica y los diuréticos están indicados. Los vasodilatadores arteriales pueden aumentar el gasto cardíaco anterógrado. Pacientes con FA, antecedentes de fenómenos tromboembólicos o trombos intracavitarios necesitarán anticoagulación crónica.
Intervencionismo
Terapia de resincronización cardíaca. En los casos en los que está indicada, puede producir una reducción inmediata de la severidad de la IMf.
Tratamiento quirúrgico. La indicación quirúrgica en el caso de la IMf es conflictiva, pues no están definitivamente demostrados los beneficios pronósticos y puede aumentar la morbilidad/mortalidad quirúrgica. Además, la recurrencia de la misma es alta24. La mayoría de los estudios han fallado endemostrar una mejoría de la supervivencia tras la cirugía de la IMf. No obstante, sí que han demostrado una mejoría en la clase funcional, FEVI y diámetros del VI.
Según las guías europeas, la cirugía de la VM está indicada en aquellos pacientes con IMf severa que se van a someter a cirugía de revascularización coronaria con una FEVI mayor del 30% con una recomendación clase I, nivel de evidencia C; en pacientes con IMf moderada, que se van a someter a cirugía de revascularización coronaria o en aquellos pacientes con disfunción severa del VI en los que existan opciones de revascularización y evidencia de viabilidad, también recomiendan considerar la cirugía, clase IIa, evidencia C. Además, la cirugía aislada sobre la VM puede estar indicada en pacientes con FEVI mayor del 30% que persisten sintomáticos a pesar del tratamiento médico óptimo y con bajo riesgo quirúrgico, clase IIb, evidencia C.
En el caso de que la cirugía esté indicada, se prefiere la reparación mediante un anillo rígido, pues conlleva menor riesgo quirúrgico, aunque mayor tasa de recurrencia.
Se han descrito números parámetro ecocardiográficos predictores de recurrencia tras la reparación mitral: la presencia de aneurisma basal; el diámetro telediastólico del VI mayor de 65 mm, área de tenting mayor de 2,4 cm2, o la distancia de coaptación mayor de 10 mm. En pacientes con factores de mal pronóstico, la cirugía de recambio valvular parece ser la opción más recomendable o una cirugía de reparación más compleja que incluya el aparato subvalvular. No obstante, en aquellos pacientes en situación de gravedad, con importantes comorbilidades, se termina realizando una cirugía de recambio valvular que conlleva un menor tiempo quirúrgico.
En IMf no isquémica, se han planteado cirugías de remodelado ventricular con resultados dispares, por lo que actualmente no están recomendados.
Tratamiento percutáneo. Como ya se ha comentado, en los últimos años ha surgido una alternativa percutánea a la cirugía sobre la VM. Según las guías europeas de valvulopatías8, el tratamiento percutáneo con MitraClip (fig. 3) puede estar indicado en la IMf severa sintomática, a pesar del tratamiento médico óptimo, en aquellos casos que cumplan los criterios ecocardiográficos de idoneidad, tras ser evaluados por un equipo de expertos que los consideren inoperables o con alto riesgo quirúrgico y con una esperanza de vida mayor de 1 año, con un nivel de recomendación IIb, evidencia C.
Existen otros procedimientos percutáneos, como la anuloplastia a través del seno coronario, sin resultados positivos en la actualidad28 o el implante de prótesis mitral percutánea, actualmente en investigación.
Válvula mitral previamente intervenida
En el momento actual, en las consultas de cardiología se siguen más pacientes que ya han sido sometidos a algún tipo de intervención sobre la VM que, por ejemplo, pacientes con EM. Por ello, es muy importante conocer su historia posintervención, manejo y posibles complicaciones.
Reemplazo valvular mitral
Actualmente el reemplazo valvular mitral es poco común, aunque continúa siendo prevalente en EM e IM complejas. No existe evidencia suficiente que sugiera que un tipo de prótesis (mecánica frente a biológica) otorgue mayor beneficio respecto al otro en cuanto a mortalidad a largo plazo8. Las prótesis mecánicas actuales suelen ser de dos discos (St Jude Medical bidisco, On-X bidisco), aunque aún se colocan monodisco (Medtronic-Hall monodisco). Gozan de muy buena durabilidad a expensas de la necesidad de anticoagulación de por vida. Las prótesis biológicas pueden ser injertos con soporte stent (Carpentier-Edwards, Hancock II, Mitroflow) o sin stent. Son relativamente no trombogénicas, pero sufren un mayor deterioro estructural, ofreciendo menor durabilidad y mayor necesidad de reoperación a largo plazo. A su vez, las prótesis se clasifican numéricamente según el tamaño de las mismas.
Seguimiento tras la intervención quirúrgica
La primera evaluación posoperatoria se deberá realizar dentro de las 6-12 semanas desde la cirugía e incluirá valoración clínica, radiografía, electrocardiograma, ETT y analítica. Es importante conocer el estado basal del paciente, la herida esternal, el tipo y número de prótesis, evaluar la función ventricular, los gradientes transprotésicos y la presencia de regurgitación patológica. El ETT realizado en este momento permitirá establecer los valores basales con los que comparar los estudios posteriores. Hay que educar al paciente en la profilaxis de la endocarditis y en el tratamiento anticoagulante.
Posteriormente, deberán mantener seguimiento cardiológico de por vida con control clínico anual. La realización de un ETT está indicada ante la presencia de nuevos síntomas o sospecha de una complicación, y en los pacientes con bioprótesis anualmente desde el quinto año a fin de detectar alteraciones estructurales de la misma.
Las recomendaciones actuales indican tratamiento de por vida con antagonistas de la vitamina K (AVK) para prótesis mecánicas, requiriendo una anticoagulación con un rango INR (razón internacional normalizada) de 2,5 a 3,5. Para pacientes con prótesis biológicas y reparación valvular hay indicación de anticoagulación con AVK los primeros 3 meses, suspendiéndose luego de no existir otro factor de riesgo tromboembólico.
Disfunción protésica y complicaciones
Deterioro estructural. La disfunción estructural en las prótesis mecánicas es un evento extremadamente raro en la actualidad, y se espera un funcionamiento adecuado durante más de 20 a 30 años. Puede deberse a una fractura del mecanismo oclusor, del anillo o pérdida de la movilidad no trombótica de los discos.
El deterioro degenerativo en las prótesis biológicas es un evento esperable, con una incidencia entre un 30-35% a los 10-15 años de ser implantada. La disfunción hemodinámica (estenosis y regurgitación) se produce por engrosamiento, calcificación, perforación o desgarro de los velos o del anillo de sutura.
Disfunción no estructural. Se produce por cualquier alteración no intrínseca a la prótesis y comprende la dehiscencia del anillo o el atrapamiento del mecanismo oclusor por pannus, trombo, sutura o tejido (fig. 6).
La trombosis es la causa más frecuente de obstrucción de las prótesis mecánicas, en especial en posición mitral, con una incidencia anual entre 0,1 y 6% y se asocia con una anticoagulación subterapéutica. Aunque en mucha menor medida, las prótesis biológicas no están exentas del riesgo de trombosis. La trombosis protésica puede producir IC, bajo gasto o tromboembolismo sistémico. La auscultación de ruidos cardíacos atenuados, soplo nuevo y la documentación de anticoagulación inadecuada hacen sospechar su presencia. El ETT y el ETE permiten en la mayoría de los casos alcanzar un diagnóstico que guíe la conducta terapéutica. La cinefluoroscopía y la tomografía computadorizada (TC) permiten evidenciar una excursión anómala de los discos protésicos. El tratamiento de la trombosis protésica es siempre de alto riesgo, ya sea por cirugía o fibrinolisis. La cirugía, que usualmente es de urgencia o emergencia, tiene una mortalidad del 17-40%. La fibrinólisis puede ser con estreptoquinasa (500.000 UI durante 20 minutos seguida de 1.500.000 UI por 10 horas) o con ATP (10 mg en bolo seguido de 90 mg durante 90 minutos). Se asocian a alto riesgo: riesgo de muerte, hemorragia, embolia cerebral y trombosis recurrente.
La formación de pannus (fig. 6) (tejido fibroso compuesto por fibras de colágeno y fibroblastos) con obstrucción protésica ocurre de manera similar para ambos tipos de prótesis, siendo más frecuente en la posición mitral. La diferenciación entre pannus y trombo es dificultosa y, en muchas ocasiones, coexisten ambos procesos. La trombosis suele ser de presentación aguda, con una masa prominente poco ecogénica asociada a mal control de la coagulación. El pannus es un proceso crónico con una masa pequeña alrededor de todo el anillo, ecogénica y sin asociación a mala antigoagulación.
El missmatch prótesis-paciente es un fenómeno que ocurre cuando la prótesis implantada es pequeña en relación con la superficie corporal del paciente, produciendo un estado hemodinámico de estenosis funcional.
Los parámetros ecocardiográficos más importantes para determinar la obstrucción protésica en posición mitral son: movilidad reducida de los discos o velos, velocidad E mitral mayor de 2,5 m/segundo, gradiente medio mayor de 10 mm Hg, área del orificio efectivo menor de 1 cm2 e incremento del gradiente medio en el seguimiento.
La regurgitación patológica puede ser intraprotésica o periprotésica. En las prótesis mecánicas es habitual encontrar leves IM intraprotésicas que no se consideran patológicas. El mayor número de las regurgitaciones patológicas centrales en las prótesis biológicas son debidas a un proceso degenerativo y en las mecánicas son producto de la interferencia con el cierre del dispositivo oclusor por pannus, trombo, proceso infeccioso o raramente una cuerda tendinosa.
La regurgitación paravalvular es siempre patológica (fig. 7), su prevalencia va del 5% al 20% según las series. En la etapa temprana se asocia a factores relacionados con la cirugía, mientras que en la etapa tardía normalmente se asocia a dehiscencia de la sutura secundaria a endocarditis infecciosa.
Generalmente es necesario recurrir al ETE para su correcta valoración. Los criterios de severidad más usados son: vena contracta igual o mayor de 6 mm; ORE por PISA igual o mayor de 40 mm2; volumen regurgitante igual o superior a 60 ml, inversión sistólica de flujo en venas pulmonares y onda E del llenado mitral mayor de 1,9 m/s, entre otros.
Otras complicaciones. Hay riesgo de tromboembolismo sistémico en función del tipo de prótesis (mecánicas), factores de riesgo y terapia antitrombótica, FA y disfunción del VI. La incidencia ronda entre el 0,6%-2,3% de pacientesaño e implica una alta morbimortalidad. Es posible que no se logre visualizar una masa ecocardiográficamente, ya sea por su desaparición, tamaño pequeño o encontrarse oculto por la sombra acústica del material protésico. Siempre debe evaluarse el estado de anticoagulación y valorar la posibilidad de endocarditis. Si el INR ha sido subterapéutico deberá corregirse; en caso de haber sido adecuado deberá aumentarse o añadir ácido acetilsalicílico (AAS).
El desarrollo de anemia hemolítica debe sugerir la presencia de dehiscencia perivalvular con destrucción intravascular de eritrocitos. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en evidencias de hemolisis (aumento de LDH y reticulocitos). Los pacientes con anemia leve a moderada pueden ser tratados con folato, hierro y eritropoyetina, mientras que los casos graves de anemia refractaria requerirán reemplazo valvular o cierre de la dehiscencia vía catéter.
Los pacientes bajo tratamiento anticoagulante crónico se encuentran expuestos a un riesgo de eventos hemorrágicos mayores del 1% anual.
Reparación mitral quirúrgica
Es fundamental la evaluación clínica y ecocardiográfica tras la reparación mitral. Deben identificarse el anillo protésico y los velos que muestran un aspecto típico con el velo posterior pequeño y fijo, mientras que el anterior se presenta con una movilidad amplia. No debe quedar IM o debe ser leve. Una EM significativa es rara tras la reparación, mientras que grados leves (gradiente medio menor o igual a 6 mm Hg) son aceptados. Por último, es necesario descartar la presencia de obstrucción dinámica del tracto de salida ventricular que puede ocurrir entre el 2% y el 15% de los casos. Las recomendaciones para el manejo posterior a una valvuloplastia mitral no varían respecto a las del reemplazo protésico. Las guías recomiendan la anticoagulación con VKA en un nivel de INR de 2,5 durante los primeros 3 meses.
Tratamiento percutáneo de la valvulopatía mitral
El seguimiento posterior de los pacientes con MitraClip no difiere del de los pacientes sometidos a cirugía valvular mitral. Consiste principalmente en la valoración ecocardiográfica de la IM residual, del remodelado ventricular y del gradiente residual mitral originado tras el implante del MitraClip. No debe quedar EM. La valoración de la severidad de la IM residual tras el MitraClip es difícil dada la presencia de más de un orificio que complica su evaluación. La estimación de la presión pulmonar suele ser de ayuda para demostrar el beneficio de la intervención.
Con posterioridad al implante se sugiere una doble antiagregación con AAS y clopidogrel durante 30 días, continuando con AAS durante 6 meses.
Recientemente ha sido publicado el reemplazo valvular mitral transcatéter con prótesis de pericardio porcino autoexpandible. Se requieren más estudios para confirmar la utilidad de este método.
